میاستنی شیوع 2برابری نسبت به ام اس اما ناشناخته

مین فود: تهران- میاستنی، همچون بیماری های خودایمنی و كمتر شناخته شده است درحالی كه به قول پزشكان، شیوعی حدود دو برابر ام اس دارد و در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع می تواند بسیار ناتوان كننده و خطرناك باشد.

به گزارش مین فود به نقل از ایرنا، علائم و نشانه های این بیماری برای اولین بار در قرن 16 توسط پزشكی به نام ویلیس در مجلات پزشكی توصیف شد.
به گفته پزشكان، میاستنی جزو بیماری های مغز و اعصاب است اما ناشناخته و در نتیجه مغفول مانده است، در حالیكه مبتلایان به آن با مشكلات زیادی ازجمله تحت پوشش بیمه نبودن داروها روبه رو هستند كه بار سنگین مالی و روانی بر آنها تحمیل كرده است.
به واقع عموم مردم آگاهی و شناختی نسبت به میاستنی ندارند و همین مساله سبب می گردد در صورت بروز احتمالی علائم بیماری، تا مدتها از بیماری خود بی خبر بوده و اقدامی برای درمان انجام ندهند.
مجموع عدم شناخت بیماری میاستنی نزد عموم مردم، مسئولان و سیاستگذاران حوزه سلامت كشور و بخصوص بیمه های پایه سبب گشته است كه در مواردی مبتلایان با پیشرفت بیماری و به تبع آن با مشكلات و مسایل ناتوان كننده ای مواجه شوند.
با توجه به اهمیت اطلاع رسانی عمومی در زمینه این بیماری، خبرگزاری ایرنا نشستی را با حضور دكتر فرزاد فاتحی معاون آموزشی بیمارستان شریعتی، دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران و فوق تخصص بیماری های عصبی عضلانی (نوروماسكولار) و همینطور دكتر داود فتحی عضو هیات علمی بیمارستان شریعتی و فوق تخصص نوروفیزیولوژی ترتیب داد.

**میاستنی چیست
دكتر فاتحی معاون آموزشی بیمارستان شریعتی توضیح داد: میاستنی یك بیماری خودایمن است به این صورت كه سیستم ایمنی بدن فعال شده، ضد ارگان های بدن آغاز به ساختن آنتی بادی كرده و ارگان های طبیعی بدن را تخریب می كند. این درحالی است كه در حالت عادی سیستم ایمنی ضد میكروب ها فعال شده و آنها را از بین می برد.
وی با اشاره به اینكه این بیماری سیستم اعصاب عضلات را درگیر می كند، اضافه كرد: در این بیماری محل اتصال عصب به عضله تخریب می شود؛ اتصالی كه از مغز شروع شده، به نخاع و سپس به سلسله اعصاب محیطی منتقل می گردد. به جهت اینكه یك پیغام از مغز به عضلات منتقل شود یك محل اتصال عصب به عضله وجود دارد، آنتی بادی هایی كه سیستم ایمنی بدن به اشتباه ضد خود ارگان ها تولید می كند، آن محل را مورد هدف قرار می دهد و سیناپس را بلوك می كند، در نتیجه پیغام عصبی نمی تواند منتقل شود.
فاتحی اظهار داشت: غده ای به نام تیموس در پشت جناق سینه قرار دارد؛ در بیشتر موارد این بیماری زمانی تولید می گردد كه غده تیموس آغاز به ساختن این آنتی بادی ها می كند. غده تیموس در سیستم ایمنی نقش دارد اما تا سن بلوغ (حدود 15 سالگی) و بعد از این دوره دیگر نقشی در سیستم ایمنی بدن ندارد و در بعضی افراد این غده به دلایل ناشناخته ای به صورت خودمختار آغاز به ترشح آنتی بادی هایی ضد سیستم اعصاب می كند.

** میزان شیوع
دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران در مورد شیوع این بیماری در ایران و جهان اظهار نمود: آمار دقیقی در مورد میزان مبتلا شدن به میاستنی در ایران نداریم اما میزان مبتلا شدن به این بیماری در آمریكا 14 تا 20 نفر در هر 100 هزار نفر است و در كشورهای حوزه اسكاندیناوی به 100 در هر 100 هزار نفر هم می رسد.
فاتحی اضافه كرد: در مطالعه ای مربوط به سال 2017 در مورد میزان شیوع این بیماری در تهران، این میزان 134 نفر در 100 هزار نفر گزارش شده است.
وی به مطالعه دیگری اشاره نمود و اظهار داشت: مطالعه دیگری كه در سال 2013 از نتایج مقالات مختلف استخراج شده است، نشان داده است كه میزان شیوع این بیماری در مناطق مختلف ایران بین 5، 3 تا 74 نفر در 100 هزار نفر متفاوت می باشد.
فاتحی اظهار داشت: میزان شیوع ام اس در ایران هفت در هر 100 هزار نفر است و میزان شیوع میاستنی حدود دو برابر این میزان است. البته شیوع در مناطق مختلف ایران متفاوت می باشد بعنوان مثال از آنجائیكه این بیماری وابسته به نژاد است، در میان نژاد تركمن ایران بسیار نادر است.

** علائم
فوق تخصص بیماری های عصبی عضلانی و فلوشیپ نوروماسكولار درمورد علائم اولیه این بیماری توضیح داد: در میاستنی علائم فقط عضلانی است و نخستین عضلاتی را كه معمولا درگیر می كند، عضلات حركتی چشم است كه در نتیجه آن در بیشتر موارد بیمار با حالت دوبینی یا افتادگی پلك به پزشك رجوع می كند.
فاتحی اضافه كرد: دوبینی با خستگی بیشتر می شود؛ ازاین رو در بیشتر موارد بیمار در ساعات اولیه روز مشكلی ندارد اما در ساعات بعدازظهر دچار افتادگی پلك می گردد و دوبینی پیدا می كنند.
وی در مورد علائم پیشرفته این بیماری هم اظهار نمود: در مواردی كه بیماری پیشرفت كرده است، عضلات دیگر بخصوص عضلات بلع را درگیر می كند و بیمار با اختلال بلع رجوع می كند؛ مثلا غذا یا آب كه می خورد به داخل دهان یا بینی پس زده می گردد یا اینكه با خوردن چند لقمه اول مشكلی ندارد اما در لقمه های بعدی با این مشكل مواجه می گردد.
فاتحی ادامه داد: اگر بیماری پیشرفته تر شود، ممكن است عضلات اندام ها را درگیر كند، به صورتی كه بیمار دیگر نمی تواند دست خویش را بالا بیاورد یا راه برود.
وی با اشاره به اینكه این مشكلات ممكن است یك طرفه یا دو طرفه باشد، اضافه كرد: دو نكته مهم در تشخیص بیماری می تواند به پزشكان كمك می كند؛ یكی تغییرات روزانه است به این صورت كه بیمار در ساعات اولیه بامداد علائم ندارد اما در ساعات بعدازظهر علائم بیماری نمایان می گردد و دیگر اینكه خستگی پذیری دارد یعنی زمانی كه بیمار از عضلات خود كار می كشد، وضعیت او بدتر می گردد.

** درمان
دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران درمورد درمان میاستنی اظهار داشت: درمان این بیماری بستگی به این مساله دارد كه بیمار در كدام فاز بیماری به پزشك مراجعه نموده باشد؛ اگر بیمار تنها دچار دوبینی یا افتادگی پلك شده باشد، درمان هایی به نام 'علامت درمانی' تجویز می گردد.
فاتحی اضافه كرد: این داروها، محل اتصال عصب به عضله را تقویت می كند یعنی انسدادی را كه بوجود آمده است، بهبود می بخشد. این داروها از سال 1950 تولید شده و مورد استفاده قرار می گیرد.
وی ادامه داد: اگر علائم بیمار بیشتر شده و عضلات بلع یا صحبت كردن هم درگیر شود و علائم بیماری نسبت به داروهای علامت درمانی مقاوم باشد، باید سیستم ایمنی را هم سركوب كرد؛ داروهای كورتونی یكی از درمان های اصلی در این زمینه است كه به وسیله آنها سیستم ایمنی سركوب می گردد.
فاتحی در مورد موارد پیشرفته تر بیماری هم توضیح داد: گاهی هم ممكن است بیماری مقاوم تر باشد كه در این صورت از داروهای قوی تر برای این منظور استفاده می گردد.
وی ادامه داد: همینطور در مواردی كه سیستم بلع یا تنفس درگیر شده است، فرصتی برای عرضه درمان های معمول نداریم، بیمار باید سریعا به اورژانس منتقل شده و بستری شود و با دستگاه ها حمایت تنفسی شده یا تعویض خون شود تا علائم سریعا كنترل شود.
فاتحی اظهار داشت: در بیماری های خودایمن درمان قطعی وجود ندارد ممكن است بیماری سركوب شود و تا 10 سال بعد از دریافت نخستین درمان بیماری عود نكند اما در بیشتر موارد عود اتفاق می افتد و در درصد محدودی كه مربوط به درگیری عضلات چشم می شود، ممكن است سركوب وجود داشته باشد اما احتمال این است كه در آینده دوباره عود كند.

**اهمیت رجوع به موقع به پزشك
فاتحی اظهار نمود: بیش از 80 درصد بیماران میاستنی گراویس اگر به موقع به پزشك رجوع كنند، می توانند زندگی طبیعی داشته باشند ازاین رو رجوع بیمار در مراحل اولیه بیماری و تشخیص زودهنگام، بسیار مهم است هرچند كه مانند هر مریضی دیگر، پاسخ به درمان هم ممكن است در درمان بیماران مختلف، متفاوت باشد.
دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران درباره علائم بیماری میاستنی گراویس، خاطرنشان كرد: یكی از علائم میاستنی گراویس دوبینی است ازاین رو در وهله نخست، بیماران به چشم پزشك رجوع می كنند و چشم پزشك هم به سرعت می تواند تشخیص دهد كه این مورد در تخصص او نیست و بیمار را به پزشكان متخصص ارجاع می دهد چون مشكل عضلات چشم مربوط به عصب شناسی است و تنها موارد مربوط به بینایی و حفره چشم مربوط به چشم پزشكان است.
وی افزود: افرادی كه دوبینی و افتادگی پلك دارند می توانند به صورت مستقیم به پزشك مغز و اعصاب هم رجوع كنند.

** میاستنی گراویس؛ دو نوع وراثتی و اكتسابی
دكتر داود فتحی عضو هیات علمی بیمارستان شریعتی هم با اشاره به اینكه میاستنی گراویس دو نوع وراثتی و اكتسابی دارد، اظهار داشت: نوع وراثتی این بیماری به شكل مادرزادی اتفاق می افتد كه مشخصه آن این است كه علائم این بیماری در آنها زودتر شروع می گردد و ممكن است از اوائل دوران نوزادی خویش را نشان دهد و شباهت زیادی به میاستنی گراویس اكتسابی بزرگسالان دارد.
وی ادامه داد: میاستنی گراویس اكتسابی بزرگسالان با علائم دوبینی، افتادگی پلك، نوسان روزانه همراه است ولی مشخصه بیماری میاستنی گراویس وراثتی این است كه آنتی بادی یا اختلال سیستم ایمنی و نقص ژنتیكی دارند و در واقع یكی از پروتئین ها خوب كار نمی كند و اتصال عصب به عضله عملكردش را از دست می دهد و بیمار دچار این علائم می گردد.
این فوق تخصص نوروفیزیولوژی اظهار داشت: میاستنی گراویس اكتسابی بزرگسالان، ژنتیكی نیست و در این بیماری اختلال عملكرد غده تیموس بسیار نقش دارد ولی این كه منشاء این اختلال ایمنی چیست، هنوز دقیقا مشخص نمی باشد.

** استرس؛ آشكاركننده میاستنی گراویس
فتحی در مورد نقش استرس در بروز بیماری میاستنی گراویس اكتسابی بزرگسالان اظهار داشت: استرس در بروز این بیماری تاثیر مستقیم ندارد اما علائمی با عنوان فاكتورهای تحریك كننده وجود دارد كه باعث بروز بیماری می گردد.
وی افزود: بعنوان نمونه ممكن است اولین بار بیماری میاستنی گراویس در دوران حاملگی خویش را نشان دهد زیرا در این دوران، هورمون های بدن تغییر می كند و استرس به بیمار وارد می گردد و یا پس از جراحی ها ممكن است نخستین تظاهر بیماری بروز پیدا كند.
این متخصص مغز و اعصاب تصریح كرد: استرس از این جهت كه بر سیستم ایمنی تاثیر می گذارد، احیانا یكی از فاكتورهایی است كه باعث آشكار شدن بیماری میاستنی گراویس می گردد اما شروع كننده بیماری نیست و می توان اظهار داشت كه آشكار كننده این بیمار است.
فتحی خاطرنشان كرد: اختلال زمینه ای در بیمار میاستنی گراویس وجود دارد و با یك استرس می تواند ظهور یابد، این استرس می تواند عاطفی باشد و یا از عوامل مختلفی نشات گیرد.

** شیوع میاستنی در زنان زیر 40 سال و مردان بالای 40 سال
وی درباره شیوع این بیماری در بین زنان و مردان اظهار داشت: مطالعات نشان داده است به علت اینكه سن جمعیت بالارفته است، میزان شیوع بیماری ها در بین زنان و مردان هم مساوی شده است زیرا امید به زندگی افزایش یافته است ولی اگر سن را ملاك قرار دهیم، بهتر است بگوییم زیر سن 40 سال و در دهه دوم و سوم زندگی، این بیماری در بین زنان شیوع بیشتری دارد و بالای 40 سال این بیماری در بین مردان شایع تر می گردد و در دوران كهنسالی گاهی مردان بیش از زنان به این بیماری مبتلا می شوند.
فتحی اظهار نمود: فاكتورهای تعیین كننده شیوع بیماری سن و جنس افراد است و ازاین رو نمی توان اظهار داشت كه چه افرادی بیشتر در معرض این نوع بیماری قرار دارند همینطور با سایر بیماری های اختلال سیستم ایمنی هم مرتبط می باشد مثلا بیماران ام. اس، بیمارانی كه مشكلات تیروئید و یا روماتیسم مفصلی ممكن است به میاستنی گراویس هم مبتلا شوند.

** برداشتن تیموس به تشخیص پزشك، یكی از طریق های درمان میاستنی
فرزاد فاتحی با اشاره به اینكه غده تیموس غده كوچكی است كه پشت جناغ سینه قرار دارد، اضافه كرد: یكی از مشكلات بیماران میاستنی گراویس، مربوط به عملكرد غده تیموس است؛ ازاین رو یكی از درمان هایی كه بیش از یكصد سال است كه برای این بیماران استفاده می شود، این است كه پیش از داروهایی كه اكنون در بازار موجود است، جراحی تیموس صورت گیرد.
وی ادامه داد: در سال 1912 در كشور سوئیس غده تیموس را از بدن خارج كردند و علائم بیماری بهبود یافت و الان سالهاست كه عمل تایمكتومی یا برداشتن تیموس، انجام می گردد و معمولا بعد از یك سال از برداشتن غده تیموس، علائم بیماری سركوب و یا نیاز به دارو در بیمار كم می گردد.
این فوق تخصص بیماری های عصب و عضلانی تصریح كرد: نكته قابل توجه این است كه برداشتن تیموس به شرطی امكانپذیر است كه آنتی بادی بیمار، مثبت باشد چون در همه موارد برداشتن غده تیموس جواب نمی دهد.

** گرانی برخی داروهای میاستنی گراویس
فاتحی درباره داروهای بیماری میاستنی گراویس اظهار نمود: برخی داروهای این بیماری قیمت بالایی ندارد و بیمه ها هم پوشش می دهند اما یكسری از دوره ها مانند داروهای IVIG قیمت بالایی دارد و یك دوره پنج روزه آن حدود 20 تا 30 میلیون تومان هزینه دارد.
وی با بیان این كه این بیماری برای شركت های بیمه ای ناشناخته نیست، ادامه داد: اگر بیمار بیمه باشد و پوشش خوبی داشته باشد شاید تا 90 درصد از هزینه ها را پوشش دهد اما در صورتی كه بیمه تكمیلی نداشته باشد، دچار مشكل می گردد.
دانشیار دانشگاه علوم پزشكی تهران اظهار داشت: داروی جدیدی با عنوان «ری توكسی مپ» اخیرا آمده است و جز داروهای پیشرفته است اما بیمه ها زیر بار آن نمی روند این درحالیست كه این دارو معجزه می كند و سیر بیماری را بسیار تغییر می دهد.
این فوق تخصص بیماری های عصب و عضلانی تصریح كرد: هزینه این دارو در طول یك ماه برای چهار مرتبه مصرف در حدود 6 میلیون تومان است و البته بعد از آن هم یك نوبت دیگر باید استفاده گردد كه در مجموع در یك سال هزینه ای بالغ بر كمتر از 10 میلیون تومان را دربرمی گیرد.
فتحی در این باره اظهار داشت: خیلی از بیمه های تكمیلی این نوع داروها را پوشش می دهند اما این داروها باید در بیمه های پایه قرار داشته باشد زیرا خیلی از افراد از بیمه های تكمیلی برخوردار نیستند و در صورتی كه نتوانند هزینه های آن را پرداخت كنند مجبور می شوندكه دوره های درمانی را متوقف كنند كه باعث پیشرفت بیماری می گردد.

** میاستنی گراویس با شیوعی بالا اما ناشناخته
فاتحی با تاكید بر اینكه بیماری میاستنی گراویس نادر نیست اما برای سیاستگذاران و مردم حدودا ناشناخته است، بر ضرورت اطلاع رسانی درباره این بیماری تصریح كرد و اظهار داشت: با استفاده از این نوع داروها می توان خیلی از مبتلایان را بهبود بخشید؛ این در حالیست كه پیش از این داروها، بیماران مجبور بودند در فاصله های زمانی كوتاه، تعویض خون انجام دهند كه كار بسیار سختی است.
وی خاطرنشان كرد: عوارض و بستری های ناشی از تعویض پلاسما و خون در مجموع از هزینه های دارو به مراتب بیشتر است و به نفع شركت های بیمه ای است كه به جای چنین هزینه هایی، داروها را تحت پوشش قرار دهند.
فاتحی اظهار نمود: انجمن بیماران میاستنی گراویس با همكاری بنیاد بیماری های نادر در حال شكل گیری است ولی هنوز فعال نیست هر چند به صورت موردی از كمك خیرین بهره مند می شوند.
وی اضافه كرد: مكاتباتی با وزارت بهداشت در این زمینه داشتیم اما هنوز به نتیجه نرسیده است.
وی درباره تعداد مراجعان این بیماری به بیمارستان شریعتی اظهار داشت: بیمارستان شریعتی بعنوان مركز اصلی برای رجوع بیماری میاستنی گراویس است و بیماران بسیاری به این بیمارستان رجوع می كنند و به صورت متوسط روزانه 2 بیمار در بیمارستان بستری هستند و ماهانه 30 بیمار هم به كلینیك رجوع می كنند.
فاتحی با تاكید بر اینكه بزرگی مشكل را نمی توان با میزان بستری شدن سنجید، اظهار نمود: در سه سال اخیر 200 بیمار میاستنی گراویس در بیمارستان شریعتی تحت درمان هستند و بسته به شدت بیماری در دوره های مشخصی رجوع می كنند همینطور بیمارانی كه بستری می شوند، دچار مشكلات تنفسی و بلع هستند.
1834** 3229
خبرنگار: ناهید شفیعی ** حنانه شفیعی**
انتشار: محتشمی پور